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Morbus Huntington

Die Huntington-Krankheit ist eine vererbte, fortschreitende, neurodegenerative Erkrankung, die zum Absterben von Gehirnzellen führt. Im Durchschnitt erkranken 50 % der Nachkommen eines erkrankten Elternteils im Laufe ihres Lebens ebenfalls an der Huntington-Krankheit, wobei Männer und Frauen gleich häufig betroffen sind. Die Prävalenzrate beträgt 5-10 von 100.000 Personen.

Die Krankheit wird durch eine Mutation im sogenannten Huntington-Gen auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 verursacht. Dies hat eine pathologische Vermehrung der Aminosäuren-Tripletts "Cytosin-Adenin-Guanin" (CAG) zur Folge. Durch das defekte Gen kommt es zum Untergang von Nervenzellen im Gehirn, wobei primär die Basalganglien und die Insula betroffen sind.

Die Huntington-Krankheit ist mit fortschreitenden motorischen, psychischen und kognitiven Defiziten verbunden. Bei den motorischen Symptomen dominieren eine Bewegungsunruhe mit ruckartigen Bewegungen vor allem der Extremitäten, unwillkürliches Grimassieren, sowie Schwierigkeiten beim Sprechen und Schlucken. Die psychische Symptomatik umfasst Depressionen, Reizbarkeit und Persönlichkeitsveränderungen. Im fortgeschrittenen Stadium der Krankheit kommt es in vielen Fällen zu einem Abbau der intellektuellen Fähigkeiten bis hin zur Demenz.

Eine eindeutige Diagnose ist nur durch einen Gentest möglich. Wenn mehr als 35 CAG-Wiederholungen nachweisbar sind, kommt es zum Ausbruch der Krankheit. Je höher die Anzahl der CAG-Tripletts, desto jünger sind die Betroffenen beim Auftreten erster Symptome und desto rascher schreitet die Krankheit voran. Die juvenile Form manifestiert sich bei über 60 CAG-Tripletts.

Trotz intensiver Forschung gibt es derzeit weder vorbeugende Maßnahmen, die einen Ausbruch der Huntington-Krankheit verhindern könnten, noch eine kausale Therapie, die die Krankheit heilen oder stoppen könnte. Zur symptomatischen Behandlung der Bewegungsstörungen werden bei starker Beeinträchtigung der PatientInnen im Alltag unter anderem Tetrabenazin (Tetmodis®) oder Tiaprid (Delpral®) eingesetzt. Bei psychotischen Symptomen wird auf atypische Neuroleptika (z.B. Olanzapin, Zyprexa®) zurückgegriffen, gegen depressive Symptome vor allem auf Antidepressiva aus der Gruppe der Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRIs). Selbsthilfegruppen und Sozialdienste bieten Information und Hilfestellung vor allem im psychosozialen Bereich.

Die Huntington-Krankheit ist auch mit Beeinträchtigungen beim Erkennen mimischer Emotionen anderer Personen verbunden, was zusammen mit den im späteren Krankheitsverlauf charakteristischen Sprechproblemen die Kommunikation mit Angehörigen zusätzlich erschwert. Wir können im Rahmen unserer Selbsthilfegruppe auch Trainings zur Verbesserung der Emotionserkennung anbieten.

Kontakt zur Selbsthilfegruppe

Mobil:+43 (0)699 1954 2196

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